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“钢铁战士”需要尽可能多地掌握相关知识和信息,

这样他们才能占据主动, 首先,请阅读以下通告,

会有助于你开始更好地控制自己的病情。 控制好自己的病情。

我们希望你能活跃地体验生活, 做你想做的事情。

首先,请阅读以下通告,

 

疗法聚焦

 

有些药物(包括铁螯合剂)可造成一种被称为重度嗜中性白血球低下或粒性白细胞缺乏症的严重副作用,即中性粒细胞(一种重要的白细胞)的骤然严重减少。


由于中性粒细胞有助于抗感染,中性粒细胞计数低即意味着你面临着可能出现严重感染甚至致死的风险。 如果你出现右侧所列的任何感染症状,应立即告诉你的父母并紧急就医。


 


 

感染症状
 

  • 发烧 

  • 咽喉痛或口腔溃疡

  • 类似流感症状

  • 发冷且抖得厉害


 

安全提示

所有药物均存在风险。尽管多数副作用都属轻微,但有些副作用可能会很严重,在某些情况下甚至会危及生命。 权威机构在对任何药物发证之前,必须对药物的益处进行风险权衡;你所在国家的卫生部门只有确定了某种药物在多数时候、对多数人的好处大于其风险之后才会批准使用该药。 作为“钢铁战士”,你需要了解你的螯合治疗方案存在何种风险,如果你怀疑某种健康问题可能与你的治疗方案有关,必须立即告知你的医生。

以下为一些主要牢记的问题。

感染

 

有些螯合剂可能与感染风险加剧有关。咨询你的医生,了解如何能减少感染风险。此外,地中海贫血症患者可能会因医疗原因摘除了脾脏。这将增加他们因接触某些危险细菌而生病的风险,这其中包括肺炎球菌、脑膜炎球菌及流感嗜血杆菌(此病菌与流感病毒无关,只是名称相近而已)。


好消息 – 现在已有疫苗可帮助你抵御多数这些病菌的感染。任何已摘除脾脏的地中海贫血症患者,不论年龄均必须确保接受最新的疫苗接种。

坏消息 – 某些肺炎球菌并不在现有疫苗的覆盖范围之内。


最佳建议 – 对于已摘除脾脏的患者,发烧超过华氏101.5°(摄氏38.5°)即应被视为紧急情况。对于这一问题,不同的医生之间的处置方法可能略有不同,但在没有脾脏的情况下任何高烧均不可掉以轻心。 

 


 

食源性细菌

 

李斯特菌、弧菌属细菌及克雷伯氏菌 等细菌在有铁条件下会加速滋生。


“钢铁战士” 应避免摄入:


生乳和生奶酪(因为此类食品可能带李斯特菌)、生海鲜(可能带有弧菌属细菌,烹熟的海鲜应较安全)、生牛肉(如鞑靼牛排,可能带有弓形虫病毒)。如果你正在接受螯合治疗,并出现原因不明的发烧或觉得病得厉害,你必须告诉医生是否曾吃过这些食物。

遗憾的是,用于将铁排除体外的螯合剂可能也会将铁转入这些细菌中,因此“钢铁战士”在获得医生诊断前,在开始生病时可能需要暂时中断螯合治疗。



 

肾脏问题

 

肾脏的作用是对血液进行净化。肾脏承担着很多功能,其中包括维持正常的血酸度(pH值)、保持稳定的电解质(如钠、钾、氯化物、碳酸氢盐)水平、通过尿液排出废物、重新吸收需保持在体内的血液成分(其中包括糖(葡萄糖)和蛋白质)。肾脏问题可导致血电解质紊乱,有时候还会造成呕吐。有些药物,其中包括某些螯合剂可引起一种名为范康尼氏综合症( Renal Fanconi Syndrome. ) 的严重并发症。如果你经常不排尿,应立即联系你的医生。  

医疗须知:基本知识

所有的“钢铁战士”均必须尽可能多地掌握有关地中海贫血症的知识。 请教医生时不要有任何犹豫,一定要能够理解你所得到的答复,而且这些答复应能帮助你更好地掌控自己的健康状况。你的很多疑问都是关系到你自身护理和健康状况的特有问题。你的某些问题可通过以下的“钢铁战士基本知识问答”找到答案。 如果你有任何其他紧迫问题,应立即告知你的医生(及家人),以便他们能够尽快帮助你获得所需的答案或医疗。

钢铁战士基本知识问答

我为什么需要测量血铁水平?

保持较低的铁水平对于防止将来出现并发症是很重要的。你可以通过定期和经常检查来监视你的铁水平。你的铁水平数据有助于你的医生为你决定最佳的螯合方案。 

 

 

 

如何测量血铁水平?

最简单的方法就是通过验血检测铁蛋白,即体内主要的储铁蛋白。血清铁蛋白水平偏高即表明你体内铁太多。对血清铁蛋白的趋势保持跟踪十分重要,可为医生提供有用的信息,帮助医生就你的螯合治疗方案做出相应决策。不过,这一检查的结果是多变的,而且不能就铁对你的器官存在何种影响 – 尤其是你的心脏功能 – 提供直接信息。

检测不同器官血铁水平的最好方法是进行磁共振成像(MRI)。此方法主要用于检测肝脏的含铁水平,目前也在探讨将其用于胰腺及脑垂体铁水平检测。心脏磁共振成像是检测铁对心脏大小及功能影响的绝佳手段。建议患有地中海贫血症的儿童在10岁或是不用注射镇静剂即可接受扫描时尽早接受磁共振扫描。

 

进行此类扫描需要采用专门的软件,并经过专门的培训,不过拥有MRI设备的医院应该均具备这些条件。如果你所在的医院不能进行此类扫描,即咨询你的医生,了解你如何能够就近接受扫描检查。在可能的条件下,你也应请医生呼吁医院方面提供此类扫描检查。

 

 

 

 

 

什么是联合疗法?

治疗中使用一种以上的螯合剂药物即被称为联合疗法。你的医生可能会嘱咐你同一天服用两种药物,或按特定的顺序交替服用。 由于联合用药可能提高药物的副作用及风险,因此你可能需要更加频繁地接受安全监测。

为降低体内的铁,我能做的最重要的事是什么?

根据你的处方接受螯合治疗,除发烧或医生要求暂时停药外,切勿漏服药。随意中断治疗即意味着将你的长期健康置于危险之中。 “钢铁战士们”都知道,始终坚持螯合治疗的确是一个很大的挑战,但我们都在这里共同支持你尽最大努力应对这些挑战,健康成长。

是否有“地中海贫血症医护标准”可供我参考及与医生分享?

  有的,目前有多个独立团体均发布了他们的“医护标准”。最新的是英国地中海贫血症协会2016年发布的医护指南。你可以通过此链接  http://standards.ukts.org 查阅这些信息。

我如何进行急症治疗?

 《英国地中海贫血症协会2016年指南》第15章针对如何应对各种急性临床表现提供了很好的介绍。我们非常建议你阅读以下这些信息,并与你所有的医疗提供方分享。你可以通过网站 http://standards.ukts.org 查阅这些信息。

 

 

 

 

 

 

好好照顾你自己

情绪健康

我如何提高我的情绪健康水平及生活质量?

你可能听说过“一己之明”这句古话。知道什么能让自己感到快乐和满足,我们就能由此判定我们的情绪是否健康。有时候,你可能需要在帮助之下才能弄清楚哪些事情会带给你快乐,但真正的答案始终存在于你的内心,而且这一答案每月、每周甚或每天都可能在发生变化。


最重要的是你应该经常反思你对一切事物的感受,并养成这种思考习惯。如果你想不出什么能让你感到开心、坚强、决心享受每一天的生活,你即应与你的医护团队谈谈。他们提供一些建议,指导你如何调整日常生活,从而提高你的舒心感,增强你完成目标的能力,享受你的人生旅程。

如何与朋友谈论地中海贫血症

有时候,你的朋友可能会对地中海贫血症感到好奇,并对之有疑问, 但是却不知道该如何谈及这一话题。你可以通过以下列举的一 些疑问和答复在交谈中更加从容自如地谈谈自己的体验。  

什么是地中海贫血症?

地中海贫血症是红细胞无法正常工作而产生的障碍。地中海贫血症患者的其他血细胞(白细胞、血小板)均正常。红细胞在体内主要负责向所有其他细胞供氧。地中海贫血症是一种遗传性疾病,也就是说是由父母传给你的基因造成的。此病不会像感冒或流感一样传染给其他人。

是不是有多种不同的类型的地中海贫血症?

 

是的,地中海贫血症有多种不同类型,每种类型都是由特殊的基因缺陷造成的,而治疗方法也因类型的不同而有所不同。

地中海贫血症可以在多早被诊断出来?

由于地中海贫血症是一种遗传性疾病,此病的基因携带者即面临着将疾病传给下一代的风险。如果准父母知道自己是携带者,可在分娩前通过检测确定胎儿是否会患上地中海贫血症。对于一些较为严重的地中海贫血症类型,该疾病在出生后的头一年里往往就会显现出来。

地中海贫血症患者如何保持健康?

由于地中海贫血症所影响的是血红蛋白的输氧能力,很多患者需要定期通过输血接受血红蛋白正常的健康捐血者提供的红细胞。   献血需经过十分严格的筛选和检验,因此现在很少有人因输血而感染病毒或患上其他并发症。不过,有一种不可避免的副作用就是,由于红细胞含铁,身体无法通过自然方式清除多余的铁,随着每个血单位的输入就会有更多的铁进入人体,而这就会带来严重的健康问题。地中海贫血症患者之所以被称为“钢铁战士”就是因为他们需要通过适当的螯合治疗来对抗体内的铁蓄积。
 

 

我如何能够帮助患有地中海贫血症的朋友?

彼此快乐地相处,一起策划一些既有趣又健康的奇趣活动。充当一个好的聆听者。如果有时候(可能在输血前),你的朋友可能比平常显得易累,不大想晚上去外面聚会,你要能够谅解。   相互支持,避免饮酒、抽烟。酒精会让铁的破坏作用加剧,而吸烟则会影响骨骼生长,并与骨质疏松症(骨量损失,从而导致骨骼脆弱,更容易骨折)有关。相聚一起进行体育运动或散步可以有助于保持骨骼强壮。  

图片提供: Klubovy via iStock

营养的重要性

需牢记的事项及

营营养缺乏在地中海贫血症患者中可能较为常见。你必须确保在膳食中有足够的钙、维生素D、叶酸、微量元素(铜、锌及硒)及抗氧化维生素(维生素E和C)的摄入。


钙的摄入十分重要 – 膳食中钙含量不足将会造成骨骼钙存量下降,那么骨骼会变得脆弱而易骨折。


避免饮用汽水 – 其高含糖量和添加剂会妨碍骨骼生长强壮。有些食物,譬如橙汁,可提高铁的吸收。茶、奶制品和咖啡,则可能会减少铁的吸收。接受良好的螯合方案、不漏服药比担心食物的含铁量更重要。 


什么是营养素密度?其有何重要性?营养素密度是关于选择那些有高营养价值的食品。每个人应选择其喜欢的食品、但要限制食用营养价值低的食品,这是很重要的。专注于选择多种多样富含维生素、矿物质、纤维及其他营养素的食品。   做出明智、均衡而且你中意的膳食选择,这比担心哪些食物是“好的”还是“坏的”更重要。

 

图片提供Toa Heftiba 

温馨提示:

孩子们,你们好!我们希望你们会喜欢“钢铁战士”这个网站。在这个网站,你们可以通过这里的一些趣味资源帮助你们应对地中海贫血症。

 

不过请注意,本网站的内容并不可作为医疗建议。在服药方面请始终谨遵医嘱,如果你对自己的健康状况有何疑问请随时咨询你的医生、其他专家或你的父母/监护人。